Arezzo, 7 ottobre 2015 - Trattato ad Arezzo per la prima
volta in Toscana un caso di “ipertensione arteriosa polmonare primitiva” in
trattamento domiciliare con epoprostenolo (unico farmaco efficace alla cura
della malattia). Dal reparto di Pneumologia del San Donato è stata dimessa
pochi giorni fa una signora di Sansepolcro di 70 anni, colpita da questa
malattia molto rara, che ha un’incidenza
di 3 casi per milione di abitanti all’ anno. Fino a pochi anni fa la
sopravvivenza media a questa malattia era comparabile al livello di
sopravvivenza ad un tumore maligno polmonare avanzato (minore del 5% a 3 anni
dalla diagnosi); ma grazie all’introduzione di nuovi farmaci somministrati per
via orale, in particolare l’epoprostenolo,
la prognosi di questa malattia è sensibilmente migliorata e gli accessi
in ospedale si sono progressivamente ridotti.
L’aumento progressivo della pressione arteriosa polmonare
porta ad un sovraccarico della parte destra del cuore che diventa intollerabile
fino ad arrivare allo scompenso cardiaco irreversibile e al decesso del
paziente dopo ripetuti e prolungati ricoveri ospedalieri. Quando l’ipertensione
arteriosa polmonare giunge al IV e ultimo stadio di malattia la sopravvivenza è
garantita, al momento, solo dalla somministrazione continua per via endovenosa
dell’epoprostenolo. Questo farmaco ha un effetto molto rapido ma di breve
durata nell’abbassare la pressione arteriosa polmonare: per questo va iniettato
24 ore su 24.
Nel trattamento della malattia e nella terapia con
l’epoprostenolo si possono verificare delle complicanze, le più legate
all’accesso venoso centrale a permanenza che può causare infezioni gravi. Altre
possono anche essere dovute alla necessità di avere un centro esperto di
riferimento dove effettuare l’addestramento dei familiari, al quale poter fare
capo in qualsiasi momento in caso di necessità. La paziente di Sansepolcro,
portatrice di ipertensione arteriosa polmonare al IV e ultimo stadio e di un
grave enfisema polmonare, con l’aggravarsi della malattia è stata subito trasferita
dalla Terapia Intensiva dell’ospedale di Città di Castello all’UTIP del San
Donato. Le condizione della donna al momento dell’arrivo nel reparto diretto da
Raffaele Scala, erano particolarmente critiche: allettata e in ventilazione
meccanica 24 ore su 24 tramite tracheotomia per grave insufficienza
respiratoria associata a insufficienza cardiaca e renale. Nella UTIP di Arezzo
è stato possibile lo svezzamento progressivo della ventilazione meccanica e la
rimozione della cannula tracheale. L’aggiunta dell’epoprostenolo mediante una
pompa speciale infusionale ha permesso una drastica riduzione dei valori di
pressione arteriosa polmonare, il miglioramento dell’insufficienza respiratoria
con la ri-mobilizzazione della paziente.
Gli specialisti della Pneumologia hanno provveduto anche
all’addestramento del personale del distretto zonale della Valtiberina e del
caregiver della paziente all’uso della pompa infusionale con la dimissione
della stessa in sicurezza grazie alla completa reperibilità, 24 ore su 24,
dello stesso reparto del San Donato per far fronte ad eventuali emergenze,
evitando affannose corse al Pronto Soccorso. La Asl di Arezzo a messo quindi a
punto un piano di sicurezza che include la disponibilità di una pompa di
riserva e la conoscenza precisa del farmaco e del sistema di infusione della
pompa, perché la minima sospensione del farmaco per malfunzionamento della
pompa, anche per pochi minuti, può determinare un rapido peggioramento delle
condizioni della paziente. Il team di Pneumologia e UTIP del San Donato non
nascondono la grande soddisfazione per aver raggiunto un altro traguardo nella
cura di questa rara malattia, e di aver predisposto alla loro paziente questo
tipo di terapia a domicilio, calcolando che in tutta Italia solo 40 pazienti possono
beneficiarne. Il successo della dimissione della paziente con ipertensione
arteriosa polmonare è un esempio di virtuosa gestione multidisciplinare e multi
professionale di una patologia complessa per la quale con il coordinamento
della Pneumologia e UTIP del San Donato
hanno dato un contributo importante la Cardiologia, la Rianimazione, la
Farmacia ospedaliera, oltre agli infermieri, fisioterapisti e OSS coinvolti sia
ospedalieri che del territorio.
Un vero e proprio grandissimo passo in avanti nel campo
delle malattie respiratorie, che sono diventate la seconda causa di
ospedalizzazione e di morte in Italia e nella nostra regione.
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